Penyakit ini semakin populer saja. Berita seorang anak yang menderita kelainan otak ini tak jarang menghias di berbagai media di Tanah Air. Kondisi fisik penderita memang sangat memprihatinkan dan menyentuh hati nurani, terlebih penyakit ini banyak diderita oleh orang yang berasal dari keluarga yang tidak mampu. Akibatnya, penanganan penderita sering terlambat dan tidak memungkinkan lagi dilakukan tindakan bedah. Secara anatomi, di dalam ruang tengkorak, selain terdapat jaringan otak, juga terdapat struktur pembuluh darah dan cairan otak. Cairan otak terletak di dalam ruang khusus yang disebut sebagai ventrikel dan diproduksi oleh sel-sel dalam ventrikel yang dikenal sebagai pleksus khoroideus. Jumlah produksi cairan tersebut pada manusia adalah 0,35 mililiter (ml) setiap menit atau 500 ml sehari. Cairan itu secara teratur diproduksi dan mengalir dari ventrikel satu ke yang lain, ke luar di sekitar otak, rongga sumsum tulang belakang kemudian di serap ke pembuluh darah balik. Sirkulasi, produksi, dan penyerapan cairan otak pertama kali diteliti oleh Cotugno pada tahun 1764.
Lalu apa manfaat cairan otak?
Lalu apa manfaat cairan otak?
Pertama, cairan otak dapat bertindak sebagai shock absorber, yakni mengurangi efek trauma dari luar. Tak jauh berbeda dengan fungsi pegas kendaraan. Kedua, cairan otak sebagai buoyancy yang membuat otak terapung sehingga dapat mengurangi beban otak dari 1.400 gram menjadi 50 gram. Hal itu penting untuk mengurangi penekanan atau geseran dasar otak dengan permukaan dasar ruang tengkorak yang tidak rata. Berikutnya, cairan otak berfungsi seperti air kencing, yakni membuang produk sisa, termasuk obat-obatan yang berbahaya. Terakhir, cairan otak pula menjadi media transportasi hormon-hormon dan nutrisi yang diperlukan oleh sel-sel otak.
Hidrosefalus adalah jenis penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak (cairan serebro spinal). Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak di sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang vital.
PATOGENESA
Gangguan aliran cairan otak-berdasarkan riset dari lembaga National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), Amerika Serikat-ada tiga jenis, yakni yang pertama gangguan aliran adanya hambatan sirkulasi, contoh tumor otak yang terdapat di dalam ventrikel akan menyumbat aliran cairan otak. Kedua, aliran cairan otak tidak tersumbat, sebaliknya cairan itu diproduksi berlebihan, akibatnya cairan otak bertambah banyak, contoh: tumor ganas di sel-sel yang memproduksi cairan otak.
Kemudian, yang ketiga, bila cairan otak yang mengalir jumlahnya normal dan tidak ada sumbatan, tetapi ada gangguan dalam proses penyerapan cairan ke pembuluh darah balik. Sehingga otomatis, jumlah cairan akan meningkat pula. Misalnya, bila ada cairan nanah (meningitis atau infeksi selaput otak) atau darah (akibat trauma) di sekitar tempat penyerapan.
Ketidakseimbangan antara produksi dan penyerapan, dapat perlahan atau progresif, menyebabkan ventrikel-ventrikel tersebut melebar, kemudian menekan jaringan otak sekitarnya. Tulang tengkorak bayi di bawah dua tahun yang belum menutup akan memungkinkan kepala bayi membesar.
Pembesaran kepala merupakan salah satu petunjuk klinis yang penting untuk mendeteksi hidrosefalus. Menurut peneliti Milrohat TH (1982), Paine RS (1967), dan Brett EM (1983), upaya pengukuran lingkar kepala secara serial dan teratur sangat penting dalam deteksi dini penyakit ini.
Perkembangan lingkar kepala normal pada bayi cukup bulan adalah 2 cm per bulan untuk 3 bulan pertama, 1 cm per bulan untuk 3 bulan kedua, dan 0,5 cm per bulan untuk 6 bulan berikutnya. Nellhaus pada tahun 1968 menciptakan diagram persentil lingkar kepala yang masih digunakan hingga sekarang.
Perkembangan lingkar kepala normal pada bayi cukup bulan adalah 2 cm per bulan untuk 3 bulan pertama, 1 cm per bulan untuk 3 bulan kedua, dan 0,5 cm per bulan untuk 6 bulan berikutnya. Nellhaus pada tahun 1968 menciptakan diagram persentil lingkar kepala yang masih digunakan hingga sekarang.
Manifestasi klinis lain antara lain ialah ubun-ubun besar bayi akan melebar dan menonjol, pembuluh darah di kulit kepala makin jelas, gangguan sensorik-motorik, gangguan penglihatan (buta), gerakkan bola mata terganggu (juling), terjadi penurunan aktivitas mental yang progresif, bayi rewel, kejang, muntah-muntah, panas badan yang sulit dikendalikan, dan akhirnya gangguan pada fungsi vital akibat peninggian tekanan dalam ruang tengkorak yang berupa pernapasan lambat, denyut nadi turun dan naiknya tekanan darah sistolik.
Untuk menunjang dan melengkapi diagnosis, diperlukan pemeriksaan tambahan mulai dari yang sederhana, seperti foto polos kepala dan disusul dengan pemeriksaan ultrasonografi. Pemeriksaan dengan sonografi menjadi data minimal untuk menilai pelebaran ventrikel dan ketebalan jaringan otak. Jika ketebalan kurang dari 2 cm, maka dinilai tindakan bedah tidak bermanfaat lagi.
Sedangkan pencitraan yang mampu melihat detail ruang tengkorak dan jaringan otak, dipilih pemeriksaan computerized tomography scan (CT scan) atau magnetic resonance imaging (MRI) karena dapat mendeteksi struktur anatomi otak, dan penyebab hidrosefalus, misalnya tumor dalam rongga ventrikel yang semua itu berkaitan dengan strategi penanganan hidrosefalus.
NINDS menyebutkan bahwa kategori penanganan hidrosefalus adalah life saving and life sustaining” yang berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan bedah secepatnya. Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan dan kematian penderita. Tindakan bedah pada hidrosefalus sesungguhnya telah dirintis sejak beberapa abad yang silam oleh Ferguson pada tahun 1898 berupa membuat shunt atau pintasan untuk mengalirkan cairan otak di ruang tengkorak yang tersumbat ke tempat lain dengan menggunakan alat sejenis kateter berdiameter kecil.
NINDS menyebutkan bahwa kategori penanganan hidrosefalus adalah life saving and life sustaining” yang berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan bedah secepatnya. Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan dan kematian penderita. Tindakan bedah pada hidrosefalus sesungguhnya telah dirintis sejak beberapa abad yang silam oleh Ferguson pada tahun 1898 berupa membuat shunt atau pintasan untuk mengalirkan cairan otak di ruang tengkorak yang tersumbat ke tempat lain dengan menggunakan alat sejenis kateter berdiameter kecil.
Cara mekanik ini terus berkembang, seperti Matson (1951) menciptakan pintasan dari rongga ventrikel ke saluran kencing (ventrikulo ureter), Ransohoff (1954) mengembangkan pintasan dari rongga ventrikel ke rongga dada (ventrikulo-pleural). Selanjutnya, Holter (1952), Scott (1955), dan Anthony J Raimondi (1972) memperkenalkan pintasan ke arah ruang jantung atria (ventrikulo-atrial) dan ke rongga perut (ventrikulo-peritoneal) yang alirannya searah dengan menggunakan katup pengaman.
Teknologi pintasan terus berkembang dengan ditemukan bahan-bahan yang inert seperti silikon yang sebelumnya menggunakan bahan polietilen. Hal itu penting karena selang pintasan itu ditanam di jaringan otak, kulit, dan rongga perut dalam waktu yang lama bahkan seumur hidup penderita sehingga perlu dihindarkan efek reaksi penolakan oleh tubuh. Produk selang pintasan kini semakin canggih, contoh ada yang dilengkapi dengan klep sehingga dapat diatur tekanan aliran cairan otak, ada juga dilapisi dengan bahan antibakteri dan ada campuran materi khusus sehingga selang lebih awet, lentur, dan tidak mudah putus.
Tindakan bedah pemasangan selang pintasan dilakukan setelah diagnosis dilengkapi dan indikasi serta syarat dipenuhi. Tindakan dilakukan terhadap penderita yang telah dibius total, ada sayatan kecil di daerah kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorak dan selaput otak yang selanjutnya selang pintasan ventrikel di pasang, disusul kemudian dibuat sayatan kecil di daerah perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang pintasan rongga perut antara kedua ujung selang tersebut dihubungkan dengan sebuah selang pintasan yang ditanam di bawah kulit sehingga tidak terlihat dari luar.
Tindakan bedah harus septik-aseptik untuk menghindari komplikasi infeksi karena tindakan ini adalah menanam benda asing, yaitu selang pintasan dalam tubuh manusia sama halnya dengan pemasangan klep jantung buatan. Malah dianjurkan untuk kamar bedah beserta isinya, termasuk sarung tangan, harus free latex untuk mencegah reaksi jaringan.
Pada dekade terakhir, selain teknik bedah dengan menggunakan selang pintasan, pada kasus tertentu juga dipilih teknik neuroendoskopi dalam penanganan hidrosefalus. Endoskopi dapat digunakan sebagai alat diagnosis dan sekaligus tindakan bedah. Mixter pada tahun 1923 membuat pionir yang menggunakan alat endoskopi. Teknologi lensa dan digital yang makin berkembang pesat sangat pula mempengaruhi penemuan alat endoskopi.
VRIES pada tahun 1978 mengembangkan endoskopi yang canggih, yakni sebuah selang fiber-optik yang dilengkapi dengan peralatan bedah mikro dan sinar laser. Dengan demikian, melalui sebuah lubang di kepala, selang dipandu dengan layar televisi, dioperasikan alat bedah untuk membuka tumor yang menyumbat rongga ventrikel.
Hydrocephalus Association adalah sebuah organisasi non-profit yang didirikan oleh penderita dan keluarga penderita hidrosefalus di Amerika Serikat. Organisasi yang berdiri pada tahun 1983 dan berkantor di San Francisco itu memiliki ratusan anggota dan kegiatannya antara lain ialah penyuluhan dan konsultasi dengan para pakar, rekreasi bersama, serta pemberian beasiswa dan kesempatan bekerja bagi penderita hidrosefalus.
